郎格罕细胞组织细胞增生症是什么病能治好吗

郎格罕细胞组织细胞增生症是一组由郎格罕细胞为主的组织细胞在单核-巨噬细系统广泛增生浸润为基本病理特征的疾病。本病好发于骨、肺、肝、脾、骨髓、淋巴结和皮肤等部位。对于该病的治病诱因，如今尚未明确，多数学者认为该病为分化性组织细胞增生症，属介于免疫反应性非肿瘤性增生和恶性肿瘤性组织细胞增生疾患之间，也有认为是一种恶性克隆性疾病。临床多见于婴幼儿。

对于郎格罕细胞组织细胞增生症西医多主张手术切除或化疗的方式进行治疗。但许多患者通过中医治疗，效果理想，病情稳定。

去年9月，医院血液科的刘良芳教授接诊了一个来自广州的患者叫小陆，7岁。自去年7月开始，小陆天天低烧，偶尔高烧三两天，低于38都能喝水自己退烧，高于38.5吃退烧药也能将下来，从小陆刚有发烧症状开始，医院门诊就诊。小陆喉咙出现疱疹、流鼻涕，偶尔会咳嗽几声。换了几个医生诊断结果都是上呼吸道感染，每次血常规检查，都是血沉高，C反应蛋白在60-80之间，血小板每次都在-多之间，将近两个多月医生都说是上呼吸都感染，没多大事，就按着上呼吸道感染治疗。但吃药输液快两个月血常规检查发现指标没降反升，医生建议马上住院，怀疑是川崎病，后来住院后予以否定。住院第四天发现小陆右耳背长了一个包，医生让做ct，结果发现小陆右颞骨骨质破坏累及乳突小许位置，当时做了骨穿排除了白血病，又抽了血排除结核，也排查了肿瘤，做了免疫系统六项，血培养等等，最后怀疑是颅骨嗜酸性肉芽肿。医院治不了，建医院治疗。医院做了肝胆夷B超，全身骨扫描，肺ct,加强磁力共振，经过一系列检查，最终才确诊是郎格罕细胞组织细胞增生症，医生现在建议手术治疗，刮干净包块里面腐蚀掉了的坏死软骨，或者进行化疗治疗。医院化疗的建议。决定给孩子采用中医中药进行治疗。

经过一番咨询，小陆的父母带着小陆来了北京，找到医院血液科的刘良芳主任，经过刘主任的一番诊断，给小陆14天的中药治疗，服药一个星期后，小陆父母反馈说，孩子发烧的症状已经稳定住，提问维持在37度左右，耳后肿痛情况有所缓解。14天服药后小陆终于恢复些以往的精神状态。复诊时不再像第一次来时蔫蔫的。经过半年的中药治疗。小陆病情已经稳定。开始停止服药，至今没在发作。

郎格罕细胞组织细胞增生症根据其类型不同，其临床症状和体征表现多样。

发热

热型不规则，可为持续性高热或间断高热。一般用抗生素无效。

皮疹

皮肤可因郎格罕细胞浸润出现特异性皮疹，皮疹为多形性，皮疹多在胸背部和头皮、发际和耳后，起初为针尖到粟粒大小红色斑丘疹，以后类似于湿疹或脂溢性样渗性皮疹，多为出血性，然后结痂、脱屑，残留色素白斑。各期皮疹同时存在或成批出现。

肝脾、淋巴结肿大

肝脾可中度至重度肿大，脾大较肝大显著。可见全身淋巴结轻度肿大，少数患婴可伴有胸腺肿大。发热、皮疹和肝脾肿大有伴随关系。发热、出疹时，肝脾增大；疹消、热退，肝脾缩小。

骨质损害

X摄片的病变特征是溶骨性骨质破坏，骨缺损系由于郎格罕细胞在骨质内增生浸润所致。骨缺损局部如颅骨的头皮呈包块状突起，可有轻压痛，当病变侵蚀骨外板时，肿块变软而有波动，常可触及颅骨缺损的边缘。

1、颅骨缺损：最多见，颅骨呈地图样缺损，最早出现于顶、枕、眼眶、颞骨岩部、下颌骨等处。

2、下颌骨破坏：发生率（7%），颌骨病变可分为牙槽突型和颌骨体形两种，前者首先侵犯牙槽突，后向根尖下发展，破坏下颌骨体或上颌窦底，重者使牙齿完全失去支持骨呈“漂浮样”改变，后者常开始于下颌骨体中央，渐波及牙槽突、下颌骨下缘或升支后缘。

3、颞骨与乳突破坏：中耳道有肉芽肿病变引起颞骨与乳突破坏，常有耳流脓，乳突肿胀或凹陷。

4、眼球突出：由于眼眶骨受损引起，常为一侧，也可双侧突出。

5、尿崩症：由于蝶胺破坏与组织细胞浸润累及垂体或下丘脑所致，表现为多饮、多尿。

6、其他长骨等破坏：组织细胞浸润累及骨盆、肩胛、脊椎、肱骨、股骨等引起溶骨性破坏，局部表现肿胀或发生病理性骨折。

肺部浸润

年龄越小越容易受累，常有咳嗽、气促，重者有发绀。极易发生肺炎或肺泡破裂，可形成大小不等的肺泡囊肿或出现气胸、皮下气肿，严重者可发生呼吸衰竭而死亡。

耳

表现为外耳道溢脓、耳后肿胀和传导性耳聋。

骨髓

骨髓中可出现郎格罕细胞，侵犯骨髓者常有贫血、粒细胞减少和血小板减少。

由于郎格罕细胞组织细胞增生症的临床症状与白血病、败血症、恶性组织细胞病、恶性肿瘤相似，因此经常易被误诊。所以治疗时应与这些骨骼、淋巴、肺部和皮肤器官的疾病，以及其他组织细胞增生症相鉴别。

（一）与其他疾病的鉴别：

1、发热、肝脾肿大、贫血：应与败血症、伤寒、疟疾、白血病、恶性组织细胞病、恶性肿瘤相鉴别。

2、皮肤损害：本病的皮肤改变应与脂溢性皮炎、湿疹、脓皮病、血小板减少性紫癜或血管炎等相鉴别。

3、肺部病变：常误诊为肺炎、粟粒性肺结核、肺含铁血黄素沉着症，其无特征性皮疹，无骨骼损害可作鉴别。

4、骨骼损害：上述骨骼的不规则破坏，软组织肿胀、硬化和骨膜反应同样见于骨髓炎、Ewing肉瘤、成骨肉瘤、神经母细胞瘤骨转移、颅骨的表皮样瘤以及纤维性发育不良等。

（二）与其他组织细胞增生症的鉴别：

1、窦性组织细胞增生症伴块状淋巴结肿大

2、噬血细胞性淋巴组织细胞增生症或家族性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症

3、还应与恶性组织细胞病（恶组）、反应性组织细胞增多症（反应组）相鉴别。

以上关于郎格罕细胞组织细胞增生症的介绍，相信大家都有所了解了，尤其早期症状大家一定要了解，以便于早发现在治疗。本病属于良性疾病，早期治疗是有康复希望的。

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