有关骨肉瘤那些事

骨肿瘤是发生于骨骼或其附属组织（血管、神经、骨髓）的肿瘤，人群的发病率约为0.01%。骨肿瘤的发病因素很复杂，目前还没有确切的病因。恶性骨肿瘤发展迅速，诊治困难，一直是骨科学和肿瘤学的一个难题。因此骨肿瘤的问题，困扰了很多个家庭。有些朋友的家人就是被骨肿瘤夺去了生命，骨肿瘤可以治愈吗？骨肿瘤，如何让这个“杀手”不太冷？接下来王教授将分几期跟大家聊聊关于骨肿瘤的那些事。

骨肿瘤的外科分期：

外科分期将外科分级（grade，G）、外科区域（territory，T）和区域性活远处转移（metastasis，M）结合起来。

G分良性（G0）、低度恶性（G1）、和高度恶性（G2）。

G0（良性）：组织学为良性细胞学表现，分化良好，细胞／基质之比为低度到中度；X线表现肿瘤为边界清楚或穿破囊壁或向软组织侵蚀；临床显示包囊完整，无卫星灶，无跳跃转移，极少远隔转移。

G1（低度恶性）：组织学显示细胞分化中等；X线表现为肿瘤穿越囊壁，骨密质破坏；临床表现为生长较慢，活动性区域可向囊外生长，无跳跃转移，偶有远隔转移。

G2（高度恶性）：组织学显示核分裂多见，分化极差，细胞／基质之比高；X线表现为边缘模糊，肿瘤扩散，波及软组织；临床表现为生长快，症状明显，有跳跃转移现象，常发生局部及远隔转移。

T是指肿瘤侵袭范围，以肿瘤囊和间室为分界。T0：囊内；T1：间室内；T2：间室外。

M是转移。M0：无转移；Ml：转移。

（来源：张家界医疗/祎强-03-26）

骨肿瘤的良恶性之分

骨肿瘤在人群中发病率约为0.01%，在我国，大概是每10万人中有1.个人发病。原发性骨肿瘤中，良性比恶性多见，良性约占50%，常见的有骨软骨瘤、软骨瘤、以及在王教授病房中常见的骨巨细胞瘤。恶性约占40%，常见的有骨肉瘤、软骨肉瘤、纤维肉瘤、以及儿童好发的尤因肉瘤。剩余10%的是肿瘤样病变，较少见。

如何简单的辨别良、恶性骨肿瘤？

骨肿瘤主要分为良性和恶性两大类。在日常生活中人们往往很难区分。有时会将恶性骨肿瘤当成良性，而错过治疗的良机；或误把良性当成恶性，造成很大的思想压力。由此可见，辨清肿瘤的良恶性非常重要。那么，它们究竟有什么不同呢？

良性骨肿瘤常表现为先有肿块，无疼痛或疼痛较轻，生长速度比较缓慢，一般没有全身症状。肿块的界限清楚，其表面一般无改变，无或有轻微压痛。良性骨肿瘤不会出现全身转移。

恶性骨肿瘤，俗称“骨癌”。恶性骨肿瘤一般表现为先有疼痛，后出现肿块，疼痛剧烈，夜间痛明显，肿块生长迅速，全身症状表现为发热、消瘦，晚期甚至出现恶病质。肿块的界限不清楚，可有红肿、压痛明显。恶性骨肿瘤晚期可有全身其他组织器官转移。

其实，在王教授门诊，有很大一部分骨肿瘤的患者发现自己患病的第一特征是：自己摸到了肿块！就如上述所说，良性的包块生长缓慢，常不被发现，就算做CT或MRI检查被发现后，也说不出开始的时间，而且肿块对周围影响不大，对关节活动很少有障碍。但是恶性的骨肿瘤生长迅速，增大的骨肿瘤可能使周围皮肤皮温升高、静脉充盈。如果位置在关节周围，就可能引起关节肿胀、活动受限；如果生长在骨盆内，就可能引起便秘、排尿困难；如果在长骨中段，也有可能引起关节肿胀、积液。

今天王教授讲了一些关于良恶性骨肿瘤的症状，仅仅只供参考。每个人体具有特异性，个体发病的表现也各有不同，看了王教授的科普的文章，就自下诊断，造成心理紧张，这是不可取的。当然，如有类似表现，医院就诊。

（来源：长海王志伟-02-29）

谈之色变的骨肉瘤

在聊骨肉瘤之前，王教授先讲个小故事。

13岁的小明是个阳光男孩，平时喜爱运动，学习成绩也非常优秀。可就在三个月前，小明莫名出现了膝关节周围疼痛症状。刚开始，家长认为是生长痛没在意。可随着时间的推移，小明的疼痛症状越来越明显，膝关节也发生了肿胀，严重影响日常生活及学习。

无奈之余，家医院检查，结果发现小明的股骨远端骨肿瘤，穿刺病理为骨肉瘤。所幸发现较早，未发现肺部转移，经化疗、手术等综合治疗后病情得到控制。

从小明的故事中，我们大概可以了解骨肉瘤的一些特点，骨肉瘤是较常见的发生在20岁以下的青少年或儿童的一种恶性骨肿瘤。男性多于女性。好发部位是大腿股骨远端和小腿胫骨近端，即膝关节周围部位。因为骨肉瘤的恶性程度甚高，预后极差，尤其是肺部转移早，在临床做出骨肉瘤诊断时，其中大部分已经发生肺的微小转移，所以大部分患者家属认为骨肉瘤是恶性肿瘤，得了骨肉瘤根本不能治。但是王教授想告诉大家，的确，恶性骨肿瘤的治疗，特别是骨肉瘤的治疗，历来就是骨科治疗方面一个比较棘手的问题。然而，在过去30年中，由于新辅助化疗的应用，恶性骨肿瘤患者生存率已得到显著提高。国外有报道骨肉瘤患者5年生存率已达到60%～75%，甚至5年无瘤生存率已达80%。因此认为只要早期发现、正规治疗，骨肉瘤完全可以达到良好控制。

另外，从小明的故事中，我们可以发现，从小明出现了膝关节周围疼痛症状后，一开始家长认为是生长痛，从而没在意。后来症状加重后，医院检查，最后小明是幸运的，因为未发现肿瘤细胞肺部转移。但是，还有很多人却没有小明那么幸运，由于发现晚，肿瘤发生了肺部转移，预后就相对差一点。在这里，有这么一个概念，生长痛。青春期的青少年处于快速生长发育的高峰，经常会有生长痛的现象，这与骨肉瘤早期引起的疼痛相似。但也是存在不同的，生长痛多是对称性疼痛，即两侧的肢体同时疼痛，常常位于膝关节下方。然而因为大部分骨肉瘤发生在膝关节周围，其早期症状为运动时疼痛，患者在走路、跑跳、上下楼梯时会感到疼痛。这种疼痛是没有规律的，偶尔出现，时间长了疼痛部位还有胀痛感；随着疾病的进一步发展，则会出现休息时疼痛，严重的甚至在夜间睡觉时被痛醒。所以，王教授提醒各位家长，如果孩子出现单侧一个部位的疼痛要注意观察，如果休息一段时间后疼痛仍然没有缓解，应尽快就医，以排除恶性骨肿瘤的可能。

另外大家比较关心的一个问题是，发现骨肉瘤必须截肢吗？对此，王教授想告诉大家，目前保肢术已成为骨肉瘤的主要术式；但在不适宜保肢或无条件保肢的情况下，则应果断施行截肢术，术后还必须规范化疗。的确，历史上骨肉瘤的标准治疗是截肢术，但当时骨肉瘤5年生存率最高仅为15%～20%，可以说单纯的截肢术对提高骨肉瘤患者的生存率无益。得益于医学的快速发展，近年来骨肉瘤的治疗主要有两方面的进展：一是大剂量化疗为主的综合治疗的应用；二是保肢手术的开展，使肢体的截肢率明显降低。

（来源：长海王志伟-03-04）

（来源：医学美图-1-9）

“亦正亦邪”的骨巨细胞瘤

骨巨细胞瘤归为良性骨肿瘤，但是，今天又称它是“亦正亦邪”的骨肿瘤，是不是自相矛盾啊？其实不然，骨巨细胞瘤虽然被划分为良性骨肿瘤范围，但是由于其可能发现恶变，故有人称之为潜在的恶性骨肿瘤，亦如王教授称之其亦正亦邪的骨肿瘤。从X线表现上来讲，骨巨细胞瘤可分三个等级，简单的可以分为：Ⅰ级为良性，Ⅱ级为生长活跃，Ⅲ级为恶性。（参考Campancci骨巨细胞瘤分级）因此，我们可以通俗地讲，骨巨细胞瘤具有局部侵袭性的良性肿瘤。

骨巨细胞瘤在王教授的病房是属于常见的骨肿瘤之一，欧美国家有研究报道占原发骨肿瘤的3％-8％，但中国人的骨巨细胞瘤占原发骨肿瘤的20％左右，远高于欧美。骨巨细胞瘤的好发年龄20-40岁，女性略多，多数肿瘤位于股骨下端和胫骨近端，通俗讲就是长骨的骨端，占全身各部位骨巨细胞瘤的50％以上。

因为50％的骨巨细胞瘤好发于长骨的骨端，所以常见的就是膝关节周围的上下两骨端。其一大部分病人所表现的症状也是在膝关节周围，典型症状：①早期为膝关节周围疼痛，或有间歇性钝痛，不剧烈，可能有肿胀或肿块；②膝关节功能障碍，如不能弯曲；③局部皮温升高，静脉显露；

如果进行X线或CT检查，其报告上常常会有以下术语：X线表现为典型的“皂泡样”改变，周围骨壳光滑完整时多为良性，若边缘模糊或有虫蚀样骨质破坏，周围软组织肿块发展迅速和出现骨膜反应时，提示有恶变。CT表现为偏心性溶骨性膨胀破坏，局部皮质变薄或破坏，一般无骨膜反应。

正如上文所说的，骨巨细胞瘤是具有局部侵袭性的骨肿瘤，报道称，仍有20％-30％的患者有持续进展的潜在恶性，约5％出现肉瘤变，组织学上无恶变即可发生转移，肺转移的发生率为1％-4％。据文献统计骨巨细胞瘤的术后复发率为10％-65％。（具体参见：《中国骨与关节杂志》年1月第5卷第1期文章“骨巨细胞瘤的外科治疗方法”）简单地讲，骨巨细胞瘤极易复发！

因为骨巨细胞瘤具有侵袭性，易复发性，因此，我们的治疗原则，根据活检结果确定肿瘤类型和分期，再很据年龄、发病部位、身体状况等综合考虑，制定个体化手术方案，总体原则上手术为主，放化疗为辅。根据患者不同需要可考虑行人工假体置换术等。

总结一下，今天所讲重点为，骨巨细胞瘤具有侵袭性，可以从“好”肿瘤变成“坏”肿瘤；骨巨细胞瘤还具有易复发性，做完手术，可能还会再次复发！最后，就是王教授对它的评价：亦正亦邪的骨肿瘤！

（来源：长海王志伟-03-02）

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长按







































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