淋巴细胞性间质性肺炎LIP

LIP概述

?LIP是一种良性淋巴增生性疾病，其组织学特点是成熟的淋巴细胞及浆细胞呈多克隆弥漫性间质浸润。它与滤泡性细支气管炎的区别是其异常并不限于气道。

?LIP特发性极为罕见，常继发于其他疾病，如干燥综合征及其他胶原血管病、先天性或获得性免疫缺陷疾病（如AIDS）、原发性胆汁性肝硬化、自身免疫性甲状腺疾病及多中心Castleman等。AIDS的LIP儿童多见，其它则成人多见，平均发病年龄50岁。

?主要临床症状为咳嗽及呼吸困难。

病因

?本病病因尚不明了。目前LIP的发病机理尚不清楚，但提出三种观点：

? 　　1．免疫系统非特异性刺激：有学者认为人类免疫缺损病毒（HIV）的慢性感染刺激机体导致淋巴细胞增生和浆细胞及网状细胞浸润。

? 　　2．特异性HIV刺激：有人报道在伴有LIP的AIDS（获得性免疫缺损病）患者的支气管肺泡灌洗液（BAL）中发现有HIV特异性抗原和抗体存在，而在其它肺部疾病或AIDS没有LIP的病人中未发现此种抗体，且一些病人用叠氮胸苷治疗后，肺部病变得到改善。

? 　　3．HIV和EB病毒感染的协同作用：通过HIV阳性的LIP和非LIP病人的周围血液EB病毒血清学检查进行比较，发现前者有早期的EB病毒抗体和EB病毒表面抗原的特异性抗体滴定度显著升高。有人在AIDS有LIP表现的患者的唾液和肺组织内发现有EB病毒-DNA基因组，且有明显升高的抗体滴定度，均表明最近有EB病毒感染的复发。应用自身杂交技术研究确诊为LIP的病人作单克隆抗体测定，显示LIP中间质的浸润主要由淋巴细胞组成，病毒学研究发现B淋巴细胞带有EB病毒基因，支持了这一观点。

病理

?肺脏大体标本：弥漫性肺间质增厚并夹杂大小不等的直径小于5mm的黄棕色结节，坚实有如橡皮。结节有融合趋势。邻近气道和肺小动脉周围有明显的囊泡样或结节状浸润，沿肺静脉和淋巴管的肺叶间隔内也有结节。

?镜检：在肺叶间隔、肺泡壁、支气管、细支气管和血管周围见块状混合细胞浸润，以成熟的淋巴细胞为主，有时可见生发中心，未见核分裂。此外尚有浆细胞、组织细胞、大单核细胞及少量嗜酸性细胞和巨噬细胞等。在伴发血红蛋白异常的病例，以浆细胞浸润为主。细支气管处浸润的淋巴细胞聚集可引起局部支气管狭窄和阻塞，导致典型阻塞性肺炎表现，但气腔未受到浸润细胞的累及。在病变较严重区域，常见闭塞性动脉内膜炎。肺间质有多量网状纤维组织增生，形成纤维化，最后进展为蜂窝状肺。极少数病例合并结节状肺淀粉样变。

==========完=========

作者：唐绍宏编辑：丁啸

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