脱髓鞘疾病，究竟就多么的难缠田广儒

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　　MS病程的个体的变异很大，有些开始多次发作，但是发作逐渐减少并遗留轻微的后遗

症，有些只有几次发作，可是没有能够复原。

MS的预后还是存在一些规律：

　　1.发病年龄：MS的平均发病年龄在29岁，早年发病的患者预后较好，而发病年龄越

大的患者预后相对越差，这是和其他类型的脱髓鞘有不同的区别

　　2.性别：女性较男性预后好

　　3.发病之初的病程：复发缓解型较进展型预后好。首次发作5年内功能损害轻微的倾

向于在以后有良好病程。平均看来，在MS的早期在首次发作后2年内第一次复发。如果3

年以上没有复发，再次复发的可能性就很小。症状出现时间越短，恢复越完全，症状存在

时间越长，恢复越差

　　4.发病之初的主诉：以感觉障碍和视力异常为主的患者预后好，有2/3患者可有自行

缓解，而已运动症状为主诉的预后差，尤其是有脑干和小脑症状的患者

　　5.良性MS亚型：通常良性MS指发病后15年内病情较轻微，复发少，这些患者很少发

展为严重的功能障碍

　　6.恶性MS亚型：病程发展迅速，多次复发，恢复差。早期出现功能障碍，甚至死亡

。

　　一般来说，1/3患者具有良性病程，1/3患者存在中度功能损害，1/3存留严重的功能

损害。除了良性病程的患者，从发病到死亡的时间为25-35年，因此MS并非通常意义上

的绝症。死亡原因主要是感染，包括肺炎，尿道感染和褥疮。

二脱髓鞘的危害？惊人消息

脱髓鞘疾病包括：

脑白质病变：最常见的情况，患者有头晕，记忆力下降，甚至有些患者没有任何症状，检

查时才发现，发展快的，很容易并发多发性硬化，发展慢的可以存活30年以上。

多发性硬化：北美洲高发，是脱髓鞘中严重的并发症，根据大量尸检可以发现，即使没有

症状，死亡患者的大脑组织仍可存在大面积的脱髓鞘，这些提示髓鞘的再生并非功能行的

恢复。

视神经脊髓炎：好发于10以下和50岁以上两个年龄段，主要会引发失明，瘫痪，脊髓空

洞。

同心圆性硬化：非常罕见的一种多发性硬化的亚型

急性播散性脑脊髓炎：脑病变可出现抽搐，精神症状。脊髓病变可出现下肢瘫痪，二便失

禁及感觉水平

急性出血性白质脑病：常在发病3-4天内达到症状高峰，更急重者，可于发病后24小时内

死亡

弥漫性硬化：性格改变或痴呆，可有锥体束的症状，体征和实力障碍，还可以有颅内压增

高的症状

异染性脑白质营养不良：多见于2-3岁的婴幼儿，此病被列入先天性疾病中，日益加重会

有弥漫性脑萎缩

球样细胞脑白质营养不良：主要发生于幼儿早期，典型者出生后3-6个月发病，临床份3

期间，确诊后多于数年内死亡

中枢神经系统海绵状变性：多发生于婴幼儿，多在出生后2-6个月内发病，通常出生后3

-4年死亡

肾上腺脑白质营养不良：脑萎缩，大脑深部白质囊状空泡化，但皮质-灰质厚度正常

佩-梅病：脑萎缩，脑干及脊髓的萎缩

亚历山大病：多在2年内死亡

放射性身上行白质脑病：

1.原发性损伤：放射线直接引起脑细胞损伤，使脑细胞发生变形，坏死，最后直接导致脑

软化，脑萎缩

2.继发性损伤：放射引起血管内皮损伤，出现血管炎，血管壁水肿，变形，坏死

缺氧性白质脑病：持续的缺氧状态，最终导致局部，大部分或整体性功能衰竭而死亡

脑室周围白纸软化症：主要见于早产儿，在缺氧发生6-12小时内即可发生凝固性坏死，

伴有星形细胞和小胶质细胞的增值，室管膜丧失。脑损伤在不同时期可以表现为脑水肿，

脑梗死，出血，脑软化，囊变，脑萎缩等

动脉硬化性皮质下脑病：早期患者有多年的记忆力下降，因该病多发于50-70岁老人，可

出现脑梗死，脑卒中，痴呆等表现

进行性多灶性白质脑病：该病是病毒感染所致，经常并发淋巴瘤，白血病，结核病，红斑

狼疮等网状内皮系统疾患，病毒科破坏少突胶质细胞导致髓鞘的崩解。

脑桥中央髓鞘溶解症：多见于慢性酒精中毒，中毒营养不良以及脓毒血症，肝硬化，肾炎

等慢性肝肾疾病，脑外伤，糖尿病，白血病等，主要会引起构音困难，吞咽困难，眼肌运

动异常及四肢瘫痪，病变进展可出现闭锁综合征

三脑白质营养不良专家告诉你是怎么回事

　　脑白质营养不良是儿童容易发生的一种脱髓鞘病变，他的分形种类很多，最常见的类

型为异染性脑白质营养不良。现在由田广儒教授给大家讲一下脑白质营养不良的常见症状

：

　　脑白质营养不良的主要病变部位是在中枢神经系统(也就是颈椎以上部位神经)的脑白

质和周围神经，还可累及肝脏、胆囊、胰腺、肾脏、肾小管、和睾丸等其他器官。

　　显微镜下观察：脑白质数量减少，中、重度髓鞘脱失，少突神经胶质细胞减少，但无

炎症性反应。

　　临床表现：目前脑白质营养不良主要是指芳香硫酸酯酶A缺失，不能正常降解形成髓

鞘。本病不同年龄的临床表现不同，分以下三类。

　　(一)晚发婴儿型

　　晚发婴儿型MLD最常见，患儿1到2岁前发育正常，1.5左右开始步态障碍或无力，走

路易摔跤，接着上肢也出现运动功能减退伴构音困难、语言表达障碍、智力减退或癫痫，

逐渐发展为进食困难、进行性四肢瘫痪卧床不起，最后呈植物状态，病程中常常合并肺炎

，生存期一般不超过5岁。

　　(二)少年型

　　常在5到10岁发病，早期注意力不集中。口头表达能力下降、学习退步、记忆力减退

，逐渐行为异常、对周围的人或事不感兴趣，甚至出现精神症状和体征，如言语不清、共

济失调、痉挛步态。腱反射亢进和病理征阳性。最后也像晚发婴儿型MLD一样发展成植物

状态。大多数患者发病后仅能存活5到10年。

　　(三)成年型

　　类似少年型MLD，但发病年龄晚些，也表现行为异常、人格改变、精神症状和智力下

降，常在30到40岁时出现痴呆或精神分裂症改变。少数人以癫痫为首发症状。以后出现

难以控制的癫痫持续状态、认知功能损害等神经系统症状。成年型MLD存货期最长，可达

10到20年

　　北京田丰教授研究此病已经40余年，经过大量患者研究得出，“通络填鞘疗法”

组方治疗，通过口服治疗，分阶段把受损的髓鞘进行修复，使髓鞘里的神经传导功能恢复

到正常，重点是修复基膜，如果基膜不修复好，髓鞘还会2次脱落,最终难以达到治愈。专

家建议，脑发育不良越早发现越早进行医学干预很关键，因此家长对疾病的及时发现很重

要。

四视神经脊髓炎

视神经脊髓炎是一种主要累及于视神经和脊髓的脱髓鞘类疾病，有单时相和复发病程，

患者常合并存在自身抗体，可伴发红斑狼疮，混合性结缔组织病，抗磷脂抗体综合症。

　　视神经脊髓炎的病理改变主要累及视神经和视交叉，脊髓损害多见于胸段和颈段，破

坏性病变比较明显，脊髓病变有时是坏死性，而非单纯脱髓鞘性，可导致空洞形成，胶质

细胞增生不明显，期临床影响比脱髓鞘更加持久。

　　临床发病多为急性或亚急性，慢性者罕见。亚急性多见于儿童，运动症状不明显，感

觉异常为主，常成对称性。单时相的视神经脊髓炎病程通常在前驱时间后迅速出现(中位

数时间为5天)，而复发性着的中位数时间为天。

　　单时相者50%左右出现全盲，70%出现截瘫，而复发性患者仅25%出现视神经受累，

1/3发生截瘫，其后有多次视神经和脊髓症状的严重复发，55%复发再1年内，78%在3年内

，90%在5年内。

　　发生在1个月内的双侧视神经炎和脊髓炎通常提示单时相病程。

　　一部分患者的视神经炎或脊髓炎的复发可仅局限在最初受累的部位，只是受累部位

稍微过大而已，却不出现向其他部位的扩散。

　　视神经脊髓炎的患者的临床表现多较典型MS严重，MS患者发作后多进入缓解期或缓

慢进展期，而视神经脊髓炎患者多因一连串发作而加剧。因经段受累而致呼吸衰竭者多

见于复发性者，而单时相者很少出现呼吸衰竭，或很快缓解。单时相者的病损重于复发性

者，但视力，肌力和感觉功能的长期预后较复发性者好

五神经炎的病因

中医学认为多发性神经炎是因为久居湿地、淋雨、感受湿邪，湿留不去，郁而化

热，湿热侵淫阳明，脾胃受纳失常，津液气血之源不足，而致筋脉弛缓，肢体瘫痪，或寒

湿之邪侵袭经络，气血运行受阻而出现肢体远端疼痛血肿，或因为营卫亏虚或瘀血寒湿，

以致肢体麻木不仁，手足力弱。

现代医学认为引起周围神经炎的原因很多，主要有：

1、感染：细菌、病毒、钩端螺旋体等;

2、中毒：重金属铅、汞、砷中毒及化学品;

3、营养障碍：糖尿病、脚气病(vitB1缺乏)，糙皮病及慢性酒精中毒等可并发周围神经

炎;

4、某些胶原疾病：如播散性红斑性狼疮、类风湿关节炎等;变态反应,如各种免疫血清注

射后，疫苗接种后(如破伤风抗毒素及狂犬疫苗)等亦可引发神经炎。

5、家族遗传因素：如进行性肥大性多发性神经病，遗传性感觉性神经病。

6、其他：原因不明的多发性神经病，复发性多发性神经病，慢性进行性多发性神经病等

。不论是何种原因所致的病变常造成轴突变性和节段性脱髓鞘，即神经纤维有长短不等的

节段性髓鞘破坏变性，雪旺细胞增殖吞噬，也可致神经元变性坏死。

北京田广儒教授研究此病已经40余年，经过大量治愈患者研究得出，“清饮通脉汤

汤”组方治疗，通过口服中医汤剂，分阶段把受损的髓鞘进行修复，使髓鞘里的神经传导

功能恢复到正常，重点是修复基膜，如果基膜不修复好，髓鞘还会2次脱落,最终达到治愈

。

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