皱纹消失,返老还童小心需要警惕硬皮

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皱纹消失，返老还童？

小心！需要警惕硬皮病

系统性硬化症

天生丽质难自弃？

时光寸寸催人老，但是有一天起床发现皱纹消失、皮肤紧绷、抬头纹、鱼尾纹、法令纹都消失不见了，难道真是返老还童了？再仔细观察，发现嘴巴张不大，关节肿痛，甚至呼吸困难？小心！可能患有系统性硬化症，通俗也称之为硬皮病。

系统性硬化症（SSc）是一种病因不明的，胶原纤维沉积导致皮肤增厚及纤维化，内脏器官受累的系统性自身免疫性疾病，女性多见，多数发病年龄在30～50岁。临床表现为雷诺现象、皮肤改变、骨和关节痛、消化道症状、肺动脉高压、间质性肺炎、心功能不全、肾危象等。

广泛的血管病变、胶原增殖、纤维化，是本病的基本病理特点。目前SSc早期治疗目的在于阻止新的皮肤和脏器受累，而晚期治疗目的在于改善已有的症状。其治疗措施主要包括抗炎及免疫调节治疗、血管病变的治疗及抑制纤维化等。

系统性硬化症有啥表现？

▲硬皮病患者“面具脸”：额纹消失、张口受限

皮肤变硬、雷诺现象、关节疼痛

“硬皮病”顾名思义，最常见的临床表现，就是皮肤变硬！皮肤病变一般先见于手指及头面部，然后向胸背部蔓延。

典型皮肤病变分为三个阶段：

①肿胀期：患者自觉皮肤肿胀水肿，压上去没有凹陷，患者常常觉得手胀像香肠一样，活动不灵活，随着时间进展，可能会逐步向手臂蔓延；

②硬化期：患者的皮肤逐渐变厚、发硬，手指像被皮手套裹住，皮肤难以被提捏起来，握拳受限，并且逐渐向手臂、躯干部受累，双下肢较少受累。硬化期皮肤病变的患者，可能表现为“面具脸”，抬头纹消失、鼻头变尖、嘴唇变薄、张口受限，口周成放射状皱褶，为本病特征性表现之一。

③萎缩期：经五至十年的病程后，皮肤病变进入萎缩期。皮肤萎缩，光滑变薄，关节屈曲挛缩。

此外，患者的指端还可能出现“雷诺现象”，也就是双手遇冷变白、变紫、再灌注充血的表现；指端由于反复雷诺现象，指垫组织丧失，指端溃疡，指骨溶解、吸收，甚至缺血脱落。硬皮部位常有色素沉着及色素脱失斑，也可有毛细血管扩张，皮下组织钙化。

▲图片展示了雷诺现象

▲硬皮病关节挛缩，骨面硬化。

2、心肺受累

①肺部受累最早出现的症状为活动后气短。咳嗽为晚期症状。最常见的肺部病变为肺间质纤维化，需完善肺部ct、肺功能明确。

②心血管系统受累最常见为肺动脉高压，需完善心脏超声、右心导管检查明确。肺动脉高压多见于有严重雷诺现象者。心包、心肌、心传导系统病变，多见于晚期患者，与心肌纤维化有关。

心肺病变是本病死亡原因之一。

3.消化系统表现

①食管下段功能失调、括约肌受损：表现为表现为吞咽食物后有发噎感，以及饱餐后随即躺下的“烧心”感、夜间胸骨后痛，这些均为所致，反流性食管炎还可引起狭窄。吞钡透视可见食管蠕动减弱、消失，以至整个食管扩张或僵硬。

②十二指肠与空肠、结肠均可受累，表现为反复腹胀、肠道蠕动减慢，肠内容物淤滞，菌群失调导致营养不良。肛门括约肌受损可引起大小便失禁。

3.肾脏受累表现

肾脏损害见于20％患者，表现为蛋白尿、镜下血尿、高血压，有时可突然出现“肾危象的”表现，表现为急进性恶性高血压、剧烈头痛、恶心、呕吐、视力下降、抽搐)和(或)急性肾衰竭。是SSc的主要死亡原因之一，应引起早期重视。

4.CREST综合征主要表现为钙质沉积、雷诺现象、食管功能障碍、指端硬化和毛细血管扩张。

患上系统性硬化症也别害怕，请及时就诊，寻求医生的帮助，同时也需要自我护理。

系统性硬化症治疗和护理

1.遵嘱按时服药、定期复查系统性硬化症的患者都需要戒烟、注意保暖、加强皮肤保湿和保持心情良好。SSc的治疗方面主要是使用糖皮质激素及环磷酰胺、硫唑嘌呤等免疫抑制剂控制紊乱的免疫功能，同时使用改善循环、控制症状的药物。雷诺现象等指端小血管病变可首选CCB类及类前列腺素治疗，减轻小血管挛缩。肺动脉高压主要使用内皮素受体拮抗剂、5磷酸二酯酶抑制剂、前列腺素类药物已被证明有效。，肾危象的病人需加用ACEI类药物。间质性肺病主要是由你那个环磷酰胺及吗替麦考酚酯，吡非尼酮、尼达尼布在抗纤维化中疗效显著，但费用较高。2、硬皮病患者护理特点：雷诺现象或指尖缺血性溃疡硬皮病的雷诺现象或指尖溃疡是由于指动脉内膜增生及外膜纤维化所导致的动脉管腔变窄所致。与病情活动、寒冷刺激和情绪激动相关性较大。因此，首先，需要密切配合医生规范治疗；其次，注意保暖并避免寒冷刺激，增加肢体主动活动并经常按摩肢端；第三，保持心情开朗，避免不良情绪刺激；最后，因为吸烟可加重血管收缩，需要戒烟。关节、肌肉病变为了防止肌肉、关节的废用性萎缩，应积极进行功能锻炼，如屈伸指、肘、双臂、膝及抬腿等活动，若病情允许宜经常下地行走、做保健操、打太极拳等。对已有关节僵硬者予以按摩、热浴或辅以物理治疗，增加组织的软化。反流性食管炎反流性食管炎是硬皮病患者消化道受累的常见表现，表现为进食时出现哽咽，并有吞咽痛；有些则出现胃部灼痛、反酸等症状。因此，患者避免进食过饱，休息时适当抬高头部，吞咽困难者安排半流质饮食，片状药物可研成粉末和水冲服，必要时鼻饲流质，保证机体必要的营养供给。间质性肺炎间质性肺炎为硬皮病肺部受累最常见的表现。表现为进行性呼吸困难、干咳，晚期可导致呼吸功能衰竭。因此，药物治疗的目的是治疗可逆的病变，延缓肺进展的速度。患者自我管理必须避免受凉、感染；积极进行呼吸功能锻炼：如缩唇呼吸方法及呼吸操训练。不懂怎么进行呼吸操锻炼？护士小姐姐教你

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