肺间质纤维化的诊治策略

肺间质纤维化，作为一个肺部弥散性炎症疾病，其发病率有增加的趋势，由于其起病隐匿，发病机理不清，目前尚无有效的治疗措施。下面就特发肺间质纤维化诊治流程总结如下：

一、病史、症状、体征

由于肺间质纤维病因很多，主要包括理化因素、药物过敏和免疫性结缔组织病，重点询问：

（一）呼吸系统症状：

1.呼吸困难：

性质：进行性加重的活动性呼吸困难。

程度：活动性胸闷、气短、呼吸困难

分级评分

2.咳嗽：

性质：干咳、刺激性干咳

程度：分级评分

咯血、无咯血

（二）、全身症状：

发热，盗汗，乏力，消瘦，全身关节、肌肉疼痛、肿胀，口眼干燥。

（三）诊治情况：

外院实验检查和治疗情况

（四）治疗情况

抗生素的使用和疗效

抗痨药的使用和疗效

激素的使用剂量、疗程和疗效

（五）过去史：

肺炎、气管炎。

粉尘接触史、化学药物接触史、理因接触史。

过敏史：药物、花粉。

（六）体征：呼吸情况、频率、幅度、双肺呼吸音、有无爆裂音、干湿啰音、杵状指。

二、实验室检查：

目前尚无实验室检查能特异的诊断肺间质纤维化。但一些检查有助于评价患者的机体状况和除外一些继发病因，如结缔组织病、系统性红斑狼疮、皮肌炎、干燥综合征和结节病。特发性肺纤维化（IPF）常为这些疾病的肺部表现，部分血清学检查，如抗核抗体、双链DNA、RF可表现为阳性。

一些血清和酶学实验指标，可用于评价疗效和活动情况，如SACE能反映结节病的活动性和糖皮质激素的疗效。

（一）重点检查：

血尿常规、肝肾功能。

ESR、CRP,SACE。

免疫球蛋白IgM,IgA,IgG,补体:C3,C4,CH50。

免疫学指标：

ANA、双链DNA、RF、J0－1,抗心磷脂抗体、ANCA、肌酶谱,抗SM抗体,抗SSA抗体,抗SSB抗体,抗Scl-70,抗RNP抗体,

冷凝集试验,支原体抗体,衣原体抗体,

三、其他检查

（一）影像学：

胸片：胸片对肺间质纤维具有重要的意义。系列胸片复习不可缺少，因为胸片的炎症和纤维化改变可在出现呼吸困难前许多年就有明显改变。其能判断是否存在肺间质病变、病变程度、部位，部分患者可明确病因，如结节病、硅肺。

胸部CT：胸部CT，尤其是高分辨CT（HRCT），在肺间质疾病的诊断具有非常重要的意义：能确定是否存在间质病变，确定病程，病变程度，部位分布，有无胸膜病变，有助于鉴别诊断和明确病因，还能判断是否存在肺动脉高压。另外在进行病变分期和定位及活动性方面渐替代胸片。但诊断准确性仍不完善，如肺活检证实ILD病人约10%胸片可正常，HRCT的比例也相似。然而，HRCT对DLLD诊断的正确率明显高于胸片。

重点观察：描述病变性质（毛玻璃样、网状、结节状、片状、索条状），病变部位，范围和程度，有无肺门、纵隔淋巴结肿大，胸膜病变。

（二）肺功能：在肺间质病的肺功能，早期主要是弥散功能的减低，甚至早于胸片和CT的改变，在间质的中晚期，主要是限制性通气功能障碍。表现为容量（肺活量、总量和残气量）下降。FEV1.0、FVC下降，FEV1.0/FVC正常。肺活量可作为药物治疗后疗效的判定指标。

重点记录:

弥散功能。

肺总量、肺活量、残气量。

FEV1.0

（三）血气分析：低氧血症。

（四）肺活检：一般来说，约三分之一的DILD（弥漫性浸润性肺疾病）患者需要肺组织活检诊断，它们可能没有职业病史和系统疾病。组织学诊断和活动分期，需要肺组织标本。

经纤支镜肺活检：是取得经支气管活检标本的安全过程，但这些小组织标本，仅在25%的病例获得可信的病理学诊断。但结节病例外，诊断率高达80%。

适应证：肺部弥漫性病变性质不明

禁忌证：除常规纤支镜检查所述禁忌证以外，在进行经纤支镜肺活检时以下情况禁忌：

（1）病变不能除外血管畸形所致者。

（2）怀疑病变为肺包虫囊肿者。

（3）心肺功能较差，估计不能耐受可能发生的气胸者。

（4）进行机械通气者。

（5）有出血倾向者。

开胸肺活检，技术要求高，费用大，应掌握适应症。通常经过全面的临床评价，诊断仍然不清，症状明显，肺功能受损，但生理和放射特征难以解释的肺间质病患者，开胸肺活检可作为最后的诊断步骤。如果肺间质病患者具有下列特征，诊断IPF以前，应考虑开胸肺活检病理除外其他的特殊疾病：

(1)相对年轻患者（65岁)

(2)发热、体重下降，盗汗咯血者

(3)明确的肺间质病家族史

(4)外周血管炎的相关症状和体征

(5).气胸病史(尤其反复发作者)

(6)非典型的IPF放射学特征：传统胸片上在间质病的基础上出现结节/斑片，及亚段病灶，相应肺门、纵隔淋巴结肿大，胸腔积液，胸膜增厚，KerleyB线；

(7)难以解释的胸外表现（相应的临床症状但血清学阴性，中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阴性，和抗肾基底膜抗体(GBMA)阴性);

(8)迅速进展的病变（功能性，客观的表现）

(9)放射相长期稳定的肺间质病患者出现病情迅速恶化/新的症状伴胸相局部出现新的异常。

在特征典型的IPF高龄患者如进行开胸肺活检，必须权衡利弊，因其病理结果并不能改变治疗方案和影响疗效和预后。

对诊断IPF及临床表现典型而肺功能受损，症状明显的IPF老年患者或其他检查结果阴性者是否确实需要开胸肺活检意见尚不一致，至少下列情况进行开胸肺活检应慎重：

65岁以上患者出现非特异性，原因不明的劳力性气短；

无肺外表现者(杵状指除外);

典型胸片表现：如双下肺间质病变数年内长期稳定或发展缓慢，下叶纤维化，肺容量缩小，以及晚期不可逆蜂窝肺；

证实并发胶原血管病、全身免疫性疾病；

典型体征异常（限制性通气功能障碍，DLco减少，低氧血症)；

证实家族性IPF，至少2个直系亲属:(父母和一个同胞兄弟)；

常需要开胸肺活检常规或小开胸肺活检已渐被胸腔镜（VATS）替代。VATS明显减少了患者的住院时间和并发症，同时提供同样大小的肺组织和活检标本。

四、诊断原则：

IPF目前被认为是一种独特的原因不明的临床疾病：是慢性间质性肺炎的一种特殊形式，仅发生于肺；手术（胸腔镜或开胸）肺活检组织病理学改变呈UIP、DIP、AIP。

确定诊断包括：

手术肺活检提示UIP。

排除其他原因的ILD

限制性肺功能和/或气体交换障碍

特征性CXR或HRCT改变

病理诊断：根据纤支镜和开胸肺活检结果，提示UIP、DIP、NSIP，AIP

病因诊断：诊断IPF后，根据病史，寻找相应原因。

临床诊断：如果没有手术肺活检，根据患者病史、症状、体征、胸片、CT和肺功能，除外其它原因ILD。

表1。如果没有手术肺活检，增加IPF临床诊断正确性的诊断标准：

主要标准

次要标准

1。出外间质性肺疾病的其他原因，如药物损伤、环境因素、结缔组织疾病所致等；

2。肺功能表现为限制性功能异常及气体交换障碍（静息或运动时的PA-aO2增加或DLCO下降）；

3。HRCT双肺基底部网格样改变，很少有磨玻璃样变；

4。经支气管镜肺活检或肺泡灌洗液检查不支持其他诊断。

1。年龄大于50岁；

2。原因不明的、缓慢起病的活动后呼吸困难；

3。病程大于3个月；

4。双下肺吸气相爆裂音。

临床诊断IPF须同时满足四个主要诊断标准和3个次要标准

评分系统：症状、体征、肺功能、病理评分系统

五、治疗原则：

大部分IPF难以痊愈，部分IPF反复发作使肺功能和症状进行性加重。有些IFP持续许多年。不同病理类型，其预后和治疗反应不同。IPF尚无特异治疗。大部分治疗很相似，总原则和策略也一致。

ILD（间质性肺疾病）治疗包括3个方面：重叠部分必须是兼顾管理：1、糖皮质激素抗炎和免疫抑制剂。2、症状和并发症的对症处理。3、监测治疗反应。

IPF的常规治疗

糖皮质激素+氨甲蝶蛉或硫唑嘌呤或环磷酰胺

糖皮质激素(强的松):

0.5mg/kg/day4周

0.25mg/kg/day8周

0.mg/kg/day维持量

氨甲蝶蛉:

10-25cg/w

硫唑嘌呤:

2-3mg/kg/day最大量mg/day

环磷酰胺:

2mg/kg/day最大量mg/day

开始剂量50mg,每周增加25mg

IPF的辅助治疗

肺慷复体力锻炼氧疗等

秋水仙碱:0.6-1.2mg/day,优点:副作用轻(腹泻)

D-青霉胺mg/day,缺点:剂量大、毒性大

治疗最后选择：肺移植

IPF的病程监控

每三月,如果在治疗6－12月后病情加重,应更换治疗方案。比如用环磷酰胺替换氨甲蝶蛉或其它;如变好或稳定则减量。

疗程：终生。

IFP治疗的效果评价

有效：症状减轻（咳嗽、呼吸困难）；胸部X线进步

肺功能与血气：TLC或VC+10%增加，或至少+ml,Dico15%增加

PaO2(运动时)＞+4mmHg增加。

近几年中医药治疗肺间质纤维化取得了很好的了疗效。下一篇专述。

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长按







































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